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猝倒症:理解发作性睡病中的突然肌无力

猝倒症:理解发作性睡病中的突然肌无力

猝倒症是由强烈情绪触发的突然、暂时性的肌肉控制丧失。这是发作性睡病最显著的症状之一,可能会让患者和旁观者都感到恐惧。了解猝倒症对于正确的诊断、治疗和管理至关重要。

什么是猝倒症?

猝倒症是由强烈情绪触发的突然、暂时性的随意肌张力丧失——通常是大笑、惊讶、愤怒或兴奋。发作程度可以从几乎察觉不到的面部松弛到完全身体瘫软。

重要的是,猝倒症患者保持完全清醒。他们意识到周围环境并能记住发作过程——与昏厥或癫痫发作不同。

猝倒症影响约70%的1型发作性睡病患者,使其成为该病症的决定性特征。在其他疾病中极其罕见。

关键特征

猝倒症由强烈情绪触发,突然发生,涉及肌无力(无疼痛或僵硬),患者在整个过程中保持完全清醒。

症状和严重程度

猝倒症症状在严重程度和表现上差异很大:

轻度猝倒症

短暂、部分性肌无力:眼睑下垂、下颌松弛、膝盖轻微弯曲、头部前倾、言语不清、面部抽搐

中度猝倒症

更明显的无力:掉落物品、膝盖明显弯曲需要支撑、说话不清楚、面部明显下垂

重度猝倒症

完全或接近完全的肌肉麻痹:全身瘫软、无法说话或移动、摔倒在地(虽然很少造成伤害,因为肌肉逐渐放松)

发作持续时间

大多数猝倒症发作持续几秒到几分钟。极少情况下,发作可能持续30分钟。整个过程中意识和呼吸保持正常。

常见触发因素

猝倒症独特地由强烈情绪触发。最常见的触发因素是:

  • 大笑(最常见的触发因素——特别是真诚、开怀大笑)
  • 惊讶或受惊
  • 兴奋或欣喜
  • 愤怒或沮丧
  • 压力或焦虑
  • 期待(例如,体育赛事之前)

触发因素因人而异。有些人只在强烈大笑时经历猝倒症,而其他人则受多种情绪影响。了解您的个人触发因素是管理的关键。

有趣的是,假笑或强迫的笑通常不会触发猝倒症——只有真实、自发的情绪才会。这表明涉及特定的大脑通路。

猝倒症背后的科学

猝倒症是由下丘脑分泌素(也称为食欲素)缺乏引起的,这是大脑中调节清醒和快速眼动睡眠期间肌张力的神经递质。

在1型发作性睡病中,免疫系统功能障碍破坏下丘脑中产生下丘脑分泌素的神经元。这种缺失导致两个主要问题:

睡眠-觉醒紊乱

没有下丘脑分泌素,大脑无法维持稳定的清醒状态,导致白天过度嗜睡和突然睡眠发作。

快速眼动睡眠侵入

通常只在快速眼动睡眠期间发生的肌肉张力缺失(麻痹)侵入清醒状态。当被情绪触发时,这种快速眼动期麻痹表现为猝倒症。

这解释了为什么猝倒症类似于快速眼动睡眠的肌肉麻痹——本质上是在清醒时发生的快速眼动睡眠现象。

诊断

诊断猝倒症涉及几个步骤:

临床病史

详细描述发作、触发因素和症状。在白天过度嗜睡的人中由情绪触发的猝倒症强烈提示发作性睡病。

多导睡眠图(睡眠研究)

夜间睡眠研究以排除其他睡眠障碍并评估睡眠结构。

多次睡眠潜伏期试验(MSLT)

白天小睡研究,测量您入睡的速度以及是否异常快速地进入快速眼动睡眠。

下丘脑分泌素测量

通过腰椎穿刺进行脑脊液分析可以测量下丘脑分泌素水平。低或缺失的下丘脑分泌素确认1型发作性睡病。

将猝倒症与癫痫发作、晕厥或心理疾病区分开来至关重要。睡眠医学专家对于准确诊断至关重要。

猝倒症与相似病症

猝倒症 vs 癫痫发作

猝倒症:由情绪触发,意识保持,事后无意识混乱。癫痫:通常无触发因素,意识改变,发作后混乱。

猝倒症 vs 晕厥

猝倒症:保持完全意识,呼吸正常,特定情绪触发。晕厥:意识丧失,由不同因素触发(低血压等)。

猝倒症 vs 跌倒发作

猝倒症:情绪触发,肌肉逐渐无力。跌倒发作:无预警突然跌倒,无情绪触发,通常是血管原因。

治疗选择

虽然猝倒症无法治愈,但几种治疗方法可以显著减少发作频率和严重程度:

羟丁酸钠(Xyrem/Xywav)

最有效的猝倒症治疗。晚上服用,改善夜间睡眠质量并显著减少白天猝倒症。可使许多患者的发作减少80-90%。

选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRIs)

氟西汀等抗抑郁药可以抑制快速眼动睡眠并减少猝倒症。效果不如羟丁酸钠,但对某些患者有用。

5-羟色胺-去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRIs)

文拉法辛等药物可以通过调节涉及快速眼动睡眠调节的神经递质来帮助控制猝倒症。

匹托司特

一种较新的药物,增强组胺神经传递,有助于嗜睡和猝倒症。比某些替代药物镇静作用小。

治疗选择取决于症状严重程度、其他发作性睡病症状、副作用特征和个体反应。与睡眠专家密切合作找到正确的方法。

与猝倒症共存:实用策略

识别和管理触发因素

记录发作和触发因素日记。一旦知道什么会引发猝倒症,有时可以预期并为情况做准备。这不意味着避免所有情绪——那既不可能也不健康——但意识有帮助。

养成安全习惯

如果感觉发作即将来临,立即坐下或靠在某物上。保持生活空间在可能跌倒的高度没有尖锐物体。在楼梯上小心。

教育您的支持系统

向家人、朋友和同事讲解猝倒症。解释您在发作期间是清醒的,只需要一点时间恢复。减少他们的恐慌可以减少您的恐慌。

优化睡眠卫生

更好的夜间睡眠可以减轻白天症状的严重程度。坚持规律的睡眠时间表,创造黑暗/凉爽的睡眠环境,并遵循治疗计划。

考虑生活方式调整

一些患者发现安排白天小睡有帮助。避免酒精和某些会加重猝倒症的药物。保持健康体重。

加入支持小组

与其他患有发作性睡病和猝倒症的人联系可以提供情感支持、实用技巧并减少孤立感。

对生活质量的影响

猝倒症可能显著影响日常生活、人际关系和心理健康:

  • 社交回避:有些人避免触发强烈情绪的情况(聚会、喜剧表演、情感对话)
  • 情绪压抑:故意压制情绪以防止发作,这可能导致感觉情感脱节
  • 安全顾虑:害怕在危险情况下摔倒或倒下(驾驶、靠近水边、在楼梯上)
  • 关系紧张:伴侣和家人可能不理解这种状况,导致沮丧或恐惧
  • 就业挑战:需要持续警觉或体力活动的工作困难

心理健康支持至关重要。许多猝倒症患者经历抑郁或焦虑——部分由于病症本身,部分由于其社会影响。

通过适当的治疗和支持,大多数猝倒症患者可以过上充实、积极的生活。关键是找到合适的医疗管理并制定有效的应对策略。

何时寻求帮助

如果您遇到以下情况,请咨询睡眠专家:

  • 由情绪触发的突然肌无力,特别是大笑
  • 受惊或兴奋时感觉膝盖要跪下的发作
  • 白天过度嗜睡加上由情绪触发的无力
  • 任何您无法解释的突然肌肉控制丧失

早期诊断和治疗很重要。如果不治疗,发作性睡病和猝倒症会恶化生活质量,增加事故风险,并导致继发性心理健康问题。

如果您已被诊断为猝倒症但目前的治疗无效,请与医生讨论调整药物或尝试新方法。有效的治疗存在,您不应该忍受频繁、使人虚弱的发作。

与猝倒症好好生活

猝倒症是1型发作性睡病的一个具有挑战性的症状,但通过正确的治疗和策略是可以管理的。现代药物可以显著减少发作频率,许多人实现了极好的控制。

了解您的触发因素、与睡眠专家密切合作、保持良好的睡眠卫生以及教育您周围的人,都是与猝倒症好好生活的关键组成部分。

您不必为了管理这种状况而压抑情绪或避免快乐。通过适当的治疗,大多数人找到了允许他们充分生活同时有效管理症状的平衡。如果您正在挣扎,请联系睡眠医学专家——帮助是可用的,改善是可能的。

⚠️ 重要提示

本文仅供信息参考,不能替代专业的医疗建议、诊断或治疗。如果您怀疑自己有睡眠障碍或健康问题,请务必咨询医生或睡眠专家。

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